Résumé
L’oedème papillaire est l’expression clinique d’affections diverses. Il s’agit d’un gonflement
liquidien et /ou axonal de la tête du nerf optique dû à un blocage du flux axoplasmique
au niveau de la lame criblée.
L’hypertension intracrânienne idiopathique est de loin la cause la plus fréquente d’oedème
papillaire bilatéral de stase aiguë, et survenant préférentiellement chez les femmes et les
enfants obèses.
Le diagnostic est suspecté devant un ensemble d’arguments cliniques fait de céphalées,
de signes ophtalmologiques avec une augmentation de la pression du liquide cérébrospinal
et il est confirmé par la normalité de la neuro-imagerie.
Le traitement, tout comme la surveillance doivent être multidisciplinaires.
Nous rapportons le cas d’un adolescent de sexe masculin âgé de 13 ans diagnostiqué
et traité pour HTIC idiopathique dans le but de décrire les particularités cliniques,
thérapeutiques et pronostiques de cette pathologie chez l´enfant.
Introduction
L’oedème papillaire est l’expression clinique d’affections
diverses. Il s’agit d’un gonflement liquidien et/ou axonal de
la tête du nerf optique dû à un blocage du flux axoplasmique
au niveau de la lame criblée[1,2].
Au début, il s’agit d’un oedème papillaire bilatéral de stase
aigu, avec une hyperhémie de la papille, dilatation du réseau
vasculaire superficiel, parfois télangiectasies des vaisseaux
pré et péri papillaires, et hémorragies en flammèches [3].
L’hypertension intracrânienne idiopathique est de loin la
cause la plus fréquente d’oedème papillaire bilatéral (OPB)
de stase aiguë, et survenant préférentiellement chez les
femmes et les enfants obèses. Avant la puberté, elle est
plus rare, se manifestant souvent par un strabisme, en
raison d’une atteinte des nerfs crâniens, qui disparaît après
le traitement [3–5]. Le diagnostic est suspecté devant un
ensemble d’arguments cliniques fait de céphalées, de
signes ophtalmologiques avec une augmentation de la
pression du liquide cérébro-spinal (LCS) et il est confirmé
par la normalité de la neuro-imagerie (critères de Dandy)
[6,7].
Le traitement doit être urgent pour éviter une perte
visuelle définitive. Il est essentiellement médical en
première intention associant Acétazolamide et Corticoïdes.
En cas d’échec du traitement médical ou de menace
d’effondrement de l’acuité visuelle, un recours à la
chirurgie par dérivation ventriculo péritonéale (DVP) peut
être nécessaire. Cette DVP peut être susceptible d’un
dysfonctionnement [8], d’où l’intérêt d’une prise en charge et
d’une surveillance pluridisciplinaires, associant neurologues,
neurochirurgiens, ophtalmologistes et radiologues.
Notre objectif était une mise à jour des connaissances au
sujet de cette pathologie relevant de la neuro ophtalmologie
à travers ce patient que nous avons reçu dans notre service.
Patient et observation
Un adolescent de 13 ans avec des antécédents
d’hydrocéphalie et de dérivation ventriculo péritonéale
depuis plus de 12 ans, consulte au service de neurochirurgie
pour céphalées, nausées et somnolence évoluant depuis 1
mois. Une dysfonction mécanique du drain a été objectivée
et celui-ci fut retiré. Devant la persistance des céphalées
sous du Phénobarbital et l’apparition d’une baisse
d’acuité visuelle rapidement progressive un mois après
retrait du drain de DVP, le patient a été adressé au service
d’ophtalmologie pour un examen du fond d’oeil.
L’examen ophtalmologique a mis en évidence une acuité
visuelle de loin à 04/10 aux deux yeux, une limitation de
l’abduction à l’oeil droit par paralysie du nerf abducens
(VI) et une motilité oculaire normale à gauche, un réflexe
photomoteur lent, le reste du segment antérieur était
normal. La pression intraoculaire était de 12mmHg aux
deux yeux. Au fond d’oeil on notait un oedème papillaire
bilatéral au stade III à l’oeil droit (figure 1) et au stade IV à
l’oeil gauche selon la classification de Frisen, des vaisseaux
rétiniens dilatés et tortueux, des hémorragies rétiniennes,
des nodules cotonneux péri papillaires plus marqués à
gauche, et un décollement séreux rétinien (DSR) maculaire
et inter papillo-maculaire à gauche (figure 2).
La tomographie par cohérence optique (OCT) a confirmé
le DSR à l’oeil gauche. La réalisation du champ visuel a été
impossible à cause de l’état de somnolence du patient.
La ponction lombaire a montré un LCS hypertendu et de
composition cytochimique normale.
Devant ce tableau clinique une tomodensitométrie
cérébrale a été réalisée, et est revenue normale.
Au terme de ce bilan, le diagnostic d’hypertension
intracrânienne idiopathique a été retenu.
Un traitement par acétazolamide 250mg à la dose de
500mg par jour a été prescrit associé à une corticothérapie
(prednisolone 20mg) à la dose 1mg/kg/poids par jour
pendant 10 jours.
Une semaine après la mise en route du traitement médical,
une dérivation ventriculo-péritonéale a été décidée par les
neurochirurgiens.
L’évolution après la chirurgie a été marquée par
l’amendement de la symptomatologie, l’amélioration de
l’acuité visuelle de loin à 10/10, la disparition de l’oedème
papillaire et du DSR (figures 3 et 4).
Discussion
Il s’agit d’un oedème papillaire de stase bilatéral associé
à un DSR à l’oeil gauche chez un adolescent de 13
ans. Si habituellement l’étiologie la plus fréquente de
l’oedème papillaire bilatéral est l’HTIC idiopathique, il
est indispensable de distinguer l’oedème papillaire de
stase, des autres neuropathies optiques oedémateuses,
qu’elles soient inflammatoires, ischémiques, compressives,
toxiques, et des affections rétiniennes entrainant un
oedème papillaire notamment l’occlusion veineuse ou les
foyers choriorétiniens juxta papillaires [1,9,10].
Pour notre cas clinique, les autres causes d’oedème papillaire
bilatéral ont été éliminées par les antécédents du patient, le
contexte clinique et l’imagerie.
Les manifestations cliniques de l’HTIC idiopathique se
résument initialement aux céphalées avec nausées et/ou
vomissements dans la plupart des études comme dans
notre cas. Les céphalées sont fréquentes, et représentent 75
à 95% de la symptomatologie [11]. Elles sont liées à la mise
en tension des méninges qui restent les seuls éléments
intracrâniens innervés [6].
La paralysie du nerf abducens est également l´un des signes
cliniques les plus fréquemment observés chez les enfants
atteints d´HTIC idiopathique, et se voit chez 35 à 80% des
enfants selon les séries contre 12% chez les adultes atteints
de la même pathologie. Elle s´associe à une paralysie
d´autres nerfs crâniens en l´occurrence la IIIe, IVe, VIe, VIIe,
IXe et XIIe paires crâniennes. L´atteinte de ces nerfs se voit
d´autant plus que l´enfant est jeune [11].
L’oedème papillaire peut être associé à la baisse d’acuité
visuelle ou des éclipses visuelles souvent déclenchées par
les changements de position ou les mouvements oculaires
[1,3,11]. Il est le signe le plus courant au moment du diagnostic
et ne se distingue pas des autres causes d’élévation de la
pression intracrânienne. Il est généralement symétrique,
mais peut être asymétrique. L’oedème papillaire peut être
associé à des hémorragies péri-papillaires, des nodules